先天性心脏病(先心病)发病率约为0.8%~1.2%,位于所有出生缺陷首位。临床上常见的先心病分为非紫绀型先心病(室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等)和紫绀型先心病(法洛四联症、肺动脉闭锁、完全性大动脉转位等)。
先心病的发病主要与遗传和环境因素有关。遗传因素是指先心病的发生跟某些染色体或者基因片段的变异、缺失或重复有关系。环境因素可以分为两类:一类为母体因素,包括母体宫内感染、妊娠期疾病及用药、母体行为习惯(吸烟、饮酒等)等;另一类为外界环境因素,包括空气污染、水污染、化学污染、物理辐射等。
如果产检时发现胎儿有先心病,并非都要选择人工流产。有些简单心脏畸形,如卵圆孔未闭、动脉导管未闭等,随着年龄增长可能会自愈;而一些无法自愈的先心病,如室间隔缺损、房间隔缺损等,绝大部分通过手术矫治后可获得满意的效果。对于某些严重复杂的畸形,如肺动脉闭锁、完全性大动脉转位等,临床表现有很大差异,有些可以通过一次或两次手术矫治,有些则可能没有手术机会。
因此,发现胎儿患有先心病后,孕妇应及早寻求多学科会诊和产前咨询,接受多学科评估和产前产后一体化管理,并在多学科医师指导下做出合适的妊娠决策。
若胎儿心律失常,可通过母亲给药纠正,同时检测胎儿心律变化。胎儿一般可在宫内存活至足月或临产,随访诊疗根据病情变化做相应的改变,若出现心力衰竭进行性加重,卵圆孔、动脉导管提前闭合等情况,可能需及时终止妊娠。建议去有先心病治疗条件的医院生产,或尽早将孩子转运到有治疗条件的医院。
(作者:浙江大学医学院附属儿童医院范祥明)
(《大众卫生报》6.17)

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