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他算了一笔账，一个庞贝氏患儿，如果想活到30岁，按照现在的药费计算，将需要1亿元，同时还要承受治疗中旁人难以体会的痛苦，究竟值不值？他甚至觉得“自己做错了”。
4月9日，被确诊为庞贝氏病的汕头两岁女婴曾怡霖，已在广州市儿童医院的ICU病房度过了近一个月时间，其间从未摘下呼吸机。
为了救小怡霖，她的父母曾国雄夫妇辗转多日，花14.9万余元在香港购买了24支治疗庞贝氏病唯一的特效药，这也只够小怡霖治疗三个月。如果要维持她的生命，就必须终生用药。
一个月前在青岛，同为庞贝氏患儿的果果因为得到了知名网友“裤头”的帮助，成功筹集到了100多万元捐款作为治疗药费。
但当曾国雄夫妻求助时，却遭到了“裤头”委婉的拒绝。
也就一个月的时间，“裤头”的想法发生了令人难以置信的改变：“如果是我的孩子患上庞贝氏病，我可能会放弃治疗。”他算了一笔账，一个庞贝氏患儿，如果想活到30岁，按照现在的药费计算，将需要1亿元，同时还要承受治疗中旁人难以体会的痛苦，究竟值不值？他甚至觉得“自己做错了”。
罕见病患儿
3月13日，因医疗设备水平的限制，小怡霖从汕头转到了广州市儿童医院。经检测，小怡霖被确诊患上了十大罕见病之一的庞贝氏病。
小怡霖如今的发病情况表现为食后发苷、发烧、肚胀气、腹泻，最为严重的是呼吸困难。
对庞贝氏病研究有着丰富经验的邱文娟教授，是儿童内分泌科的主任医师。她告诉记者，婴儿型的患者发病之后，平均寿命是8个月。保守一点说，“一岁以内的死亡率高达75%以上，两岁以内高达90%以上”。
2006年4月28日，由台湾中央研究院生物医学暨科学研究所所长陈垣崇及其所领导的研究团队，研发出了治疗庞贝氏症的药物酶制剂，目前酶制剂已由美国一公司生产。随后也有其他药物被研发，但价格都十分昂贵。这些药因开发成本高，药物市场需求小而成为典型的“孤儿药”。
令庞贝氏患者家庭望而却步的，是酶制剂的“天价”——每50毫克一支的酶制剂要价人民币5000元，而一个初生婴儿需要的分量是两周7-8支，随着年龄和体重增长，药量可能翻倍上升。
按照小怡霖的病情和体重，如果要满疗程用药，每两周必须用一次，每次4瓶。“一个月就要大概8万元。”曾国雄算了一笔账，如果使用一年，至少需要80万元到100万元。随着小怡霖的体重增加，药量就得增加，费用将随之高涨。
天价“孤儿药”
年用药费近百万甚至数百万。如果一生用药，药费几何？
3月13日，青岛庞贝氏患儿果果在热心网友和青岛媒体的帮助下，筹集到了一百多万元药费，并联系到了庞贝氏病的药物研发者——台湾中央研究院生物医学科学研究所所长陈垣崇博士，获得了一次赴台湾自费用药的机会。
如今，用过一次酶制剂的果果已经回到了北京继续治疗。果果的妈妈介绍说，以果果目前8.6公斤的体重计算，一个月两次注射，光药费就要3.5万元，一年需要42万元。若几年后果果能长到30公斤，那她一年的药费就需要144万元，随着果果的成长，这个数字只增不减。
正是这必将越来越大的数字，让一直在帮助果果的网友“裤头”陷入了反思。甚至在曾国雄和妻子陈洁榆请求他帮助小怡霖的时候，“裤头”委婉地拒绝了他们。
“裤头”接受记者采访时表示，像果果这样的孩子，如果活到30岁，按照正常人的体重增长，酶制剂价格不变的情况下，这三十年的药费将达一个亿之巨。“拿出1亿元救助这个孩子，到底值不值且不说，如果是别的病，可能一个亿拿去治疗，他就健康了就好了，但庞贝氏病需要的（资金)缺口越来越大。”“裤头”说，也许这样的救助真的不太符合现实。
“而且我了解过，庞贝氏患儿治疗的过程是非常痛苦的。”“裤头”说，他觉得因为自己的帮助，让孩子承受了更多的痛苦。“如果是我的孩子患上庞贝氏病，从我个人的角度来讲，也许我会选择放弃治疗”。
“裤头”的这种想法早被很多网友提及，许多爱心救助人士也一度陷入思考。
浙江金华的男婴棒棒，被确诊为庞贝氏患者已近5个月时间。如今，他抬不起头，手脚也没多少力气，抓不住一个小小的玩具。他发病快半年，医生告诉棒棒父母，棒棒可能活不了多久了。棒棒曾有过一个姐姐，也因庞贝氏病在2011年夭折了。棒棒妈告诉记者:“现在只能好好陪着他，陪他走完最后一段时间。”
求生的力量
“如果没有亲身经历，可能我们也会这样想，但是直到躺在病床上的是自己的孩子。”曾国雄说，他觉得虽然这些钱可以拿来挽救到更多的生命，但现在他的孩子并不是没有机会。
每次看到怡霖抽血或者插满管之类的场景，外婆都特别心痛，她曾认为，是否不该让小孩再这样受罪？“如果放弃治疗，是不是对她的另一种爱？”曾国雄与妻子动摇过，也一度觉得，女儿在ICU躺着，“很受罪”。
让曾国雄和妻子下定决心的，是女儿的“求生欲望”。
他们到ICU探视时，尽管小怡霖无法说话，但却努力睁大眼睛与他们互动，医生试图用氧气面罩代替呼吸机，让她尝试自主呼吸。小怡霖却一直用小手摆动，以示阻止。“她可能知道，这是她保命的东西。”曾国雄说，当看到女儿拿着玩偶与他们互动时，他和妻子就再也生不出放弃的心思。他和妻子交换意见：“既然还有药可治，那就不是我们放弃的时候。起码我们可以借钱，可以通过慈善组织筹款，现在还没到我们不能努力的阶段！”
曾国雄与陈洁榆，也在腾讯公益的网络平台和媒体、慈善机构的帮助下，为小怡霖筹集到了近27万元的救命钱。如今，他们已经向生产酶制剂的健赞公司，转账了20多万元药费，这批药将从美国运送到香港，再拿回广州，够小怡霖治疗三个月的时间。
“这种病还有一线希望，还有百分之几的机会，是我们去不去争取的问题。作为父母，只要我们坚定踏在求生的选择上，那孩子就获得了一个能继续活下去的机会。”
抓住救命草
半年后怎么办？曾国雄没想过，他手上筹集到的钱够小怡霖用半年药。“如果真的没钱买药了，也只能听天由命了。我们会尽自己最大的努力去挽救她。”
尽管前路迷茫，但不管是曾国雄和陈洁榆，还是果果的妈妈，都在等待不久之后，“续命药”能够进入中国，纳入大病医保，这也许才是他们选择坚持下去的救命稻草。
北京还有一个患儿叫贝贝，父亲甄先生得到贝贝的检测结果后，“傻掉了”。医生甚至建议他：“赶紧把他送给远方亲戚吧，两岁之内可能就没有了，就忘了他吧。”可是甄先生一家却从未放弃给贝贝用药治疗。
“如果没有药那就罢了，那也没办法。关键是有这么一个天价救命药在这里，现在只能在国外买到，你怎么办啊，这比没有药更难受！”甄先生说，如今他已经打算将自己的房子卖掉，能筹集一百多万元，撑过这两年时间。
“只能是先这样”，至于以后，他寄希望于国家能够尽快让“孤儿药”进入国内，并且推动与药厂的谈判，给予药厂一些优惠政策，让其降低价格。
事实上，尽管心中对自己的做法产生了怀疑，但让青岛热心网友“裤头”觉得欣慰的是，在他与药厂、医学研究者的互动过程中，他了解到，他所参与的救助事件，可能有助于推动庞贝氏病的孤儿药进入中国的进程。“当然，进入中国之后，药品能否纳入医保，则又是一个未知数。”
在一部2010年的美国电影《良医妙药》中，男女主角约翰与艾琳，为了自己一对庞贝氏病的儿女，和时间赛跑，与死神抢夺生命。即使不被认可，即使有违传统，甚至要对抗整个医学和商业体系的成规，这个家庭仍然不愿意放弃。最终，他们与医学专家一起研制出了救命的药，挽救了两个孩子的生命。
我们也只能期望，现实会有和电影一样皆大欢喜的结局，不管是怡霖、果果还是其他患儿，都坚强勇敢地活下去。
(《羊城晚报》4.13 李国辉 刘希)
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