“无力”少年的生活需“给力”

    【大课堂】  

    重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传导障碍所导致的慢性、自身免疫性疾病，表现为骨骼肌无力和易疲劳性，经休息可暂时缓解。该病平均年发病率为7.4/百万人，虽然少见，但任何人都可能后天获得。虽然重症肌无力是可治疗性疾病，但如果出现危象，不及时救治，就有可能危及生命。

    重症肌无力各个年龄段都可能发生，其中0岁到19岁之间起病的患者被称为少年重症肌无力。欧洲地区的每一百万人里的少年重症肌无力年发病率为1人到5人，南非平均是4.3人。看起来发病率不是很高，但是少年的起病年龄比较早，病程时间比较长，对其人生的影响比较大。根据资料统计，少年重症肌无力起病的高峰年龄段在2岁到4岁。

    少年重症肌无力患者和成年人患者相似，80%以上都是从眼肌起病。调查发现，该病发病过程中，上眼睑下垂的情况占90%左右，眼肌麻痹占70%左右。对于少年儿童来说，出现上眼睑下垂，很容易影响学习。如果5岁以前出现眼睑下垂，甚至会影响视觉发育，出现弱视等情况。这是少年重症肌无力患者相对于成年人患者来说更需关注的原因之一。

    少年重症肌无力起病后，还可能随病情进展累及球部肌群，甚至发生全身肌无力。球部肌群受影响后，会表现为发音、咀嚼、吞咽等机能障碍。比如说话声音较弱，婴儿哭声较低微，患儿不愿意吃梨、苹果、肉等较硬的食物。四肢肌无力以近端受到影响比较重，梳头、抬臂、蹲起等动作难以完成，但手的握力受影响小一些。

    还有一种特殊类型的重症肌无力——新生儿重症肌无力须注意，其发病与母亲体内的致病性抗体通过胎盘进入新生儿体内有关。重症肌无力女性患者生育的孩子有10%～20%的概率会发生暂时性新生儿重症肌无力，孩子的表现是哭声比较无力，甚至不会吃奶、出现呼吸窘迫等，一般出生后3天～10天内发生，症状持续2周～12周。建议患重症肌无力的母亲生产前一定要到有条件的医院去分娩，以免发生意外。

    相对于成年患者，少年重症肌无力，尤其是儿童患者因主诉困难，更难鉴别。因此，一定要注意少年重症肌无力与其他神经、肌肉疾病的甄别。青少年有着漫长和精彩的人生，不应让重症肌无力使他们的人生变得“无力”。虽然重症肌无力是一种终身性疾病，但也是一种可治疗的疾病，绝大多数患者通过治疗，能回归正常生活轨迹。

    （作者为北京同仁医院重症肌无力诊治研究中心主任医师）