首页English
  • 时政
  • 国际
  • 时评
  • 理论
  • 文化
  • 科技
  • 教育
  • 经济
  • 生活
  • 法治
  • 军事
  • 卫生
  • 健康
  • 女人
  • 文娱
  • 电视
  • 图片
  • 科普
  • 光明报系
  • 更多>>
  • 报 纸
    杂 志
    光明日报 2015年07月11日 星期六

    镜鉴

    同守护共希望:别让再障患儿走得太匆匆

    作者: 《光明日报》( 2015年07月11日 11版)

        再生障碍性贫血(简称再障)好发于少年儿童。该病隐蔽性高且骤然转危率大,但公众对此却知之甚少,很多幼小的生命就在惶恐和辗转中消逝了。其实,只要及时诊断和规范治疗,患儿就有机会重获新生。专家呼吁社会各界关注、了解这一疾病,虽然再障治疗之路面临艰难险阻,但我们不愿放弃任何一个生命。

     

        首都儿科研究所血液科主任师晓东:青少年是再障高发人群

     

        再生障碍性贫血是一种威胁生命的自发性疾病,早期症状包括由血小板减少引起的易发瘀斑或黏膜出血;由贫血引起的疲劳和劳力性呼吸困难,从而导致活动力降低。重型再生障碍性贫血的患者会迅速出现发热、牙龈出血以及危及生命的感染等症状。

     

        从世界范围内看,再生障碍性贫血的年发病率为百万分之二左右,青少年群体是发病率最高的人群之一。欧美国家的再障发生率为每年每百万儿童中有1至3人,而亚洲国家因为种族及环境等原因,导致发生率较高,其中约有70%的病童并无明确病因。再障患者一旦延误治疗,20%会转成重型患者,两年内将会死于感染或出血性并发症。

     

        北京儿童医院血液肿瘤中心副主任医师苏雁:识别率低、误诊率高问题突出

     

        家长及早发现孩子患病,是使孩子远离生命威胁的关键。但是当前,识别率低、误诊率高是我国患儿治疗过程中遇到的突出问题。

     

        造成这一问题的原因主要有两点:第一,再生障碍性贫血在初期的症状与白血病症状相似,极易与白血病混淆。比如易发瘀斑、流鼻血等症状都与白血病相同,但通过检查还是可以鉴别的。第二,好发人群年龄较小,难以自发表达和识别病情。

     

        另外,再障的临床病程差异较大,与病情的严重程度和全血细胞减少持续时间有关。它可能在几天内突然发作,也有可能经过数周或数月才缓慢表现出来。病情可能会进一步加重,也可能在几年内保持稳定。因此对于好发人群和处于风险中的患者,监测和早期治疗是非常重要的。

     

        空军总医院血液病科副主任闫洪敏:晚治、乱治会危及患者生命

     

        如今再障已不是绝症,在所有患病群体中,儿童患者的治愈率和控制率更好。患儿如果接受及时、规范的治疗,治愈率可达60%~70%,晚治和乱治则会使患儿濒临死亡。重型或极重型再障患者若没有接受规范治疗,两年内的死亡率约为80%。

     

        我国《再生障碍性贫血诊断治疗专家共识》将造血干细胞移植和免疫抑制疗法作为重型再障的标准治疗。骨髓移植治疗具有低复发率和晚期克隆性疾病较少的优势,但骨髓来源缺口巨大,让很多患者可望不可即。免疫抑制疗法的标准方案是ATG联合CsA,其应答率达50%~70%,患者通常在治疗后的前3个月内发生应答。数据显示,患者治疗后1年总存活率超过80%,两年约为75%,5年约为65%。因此,约七成没有配型成功的重型和极重型患者首选免疫抑制疗法。

     

        延伸阅读

     

    白血病与再障的区别

     

        两者都是血液病。白血病是骨髓里白细胞无限制地恶性增生,而再障是骨髓衰竭,无法造血。

     

    “半相合”骨髓移植

     

        传统骨髓移植需要供受者的HLA抗原完全匹配,但这在普通人群中的相合率仅为十万分之一。“半相合”技术的诞生,为再障患者带来更多希望。

     

        顾名思义,所谓“半相合”骨髓移植,只要求供受者HLA一半相同即可,这就解决了骨髓来源不足的问题。在血缘两代之间,100%符合这个要求,也就是说,每一名再障患者都能找到供者。“半相合”供者可以是患者的父母、子女、同胞甚至堂表亲属。需要注意的是,HLA全匹配供者仍是骨髓源的首选,找不到“全匹配”供者的患者,再选择“半相合”骨髓移植。而且,“半相合”在移植过程中,对技术的要求较“全匹配”移植更高。

     

    光明日报
    中华读书报
    文摘报
    出版社
    考试
    博览群书
    书摘

    光明日报社概况 | 关于光明网 | 报网动态 | 联系我们 | 法律声明 | 光明网邮箱 | 网站地图

    光明日报版权所有