脆弱的蝴蝶宝贝

    因为皮肤中的结构蛋白缺损，EB患者的皮肤极为脆弱，简单的拥抱亲吻，都可能使他们的皮肤像蝴蝶羽粉一样掉落，他们因此被称为“蝴蝶宝贝”。

    “蝴蝶翅膀一样脆弱”

    孩子出生的那天，佟静没有发朋友圈，因为眼前一切完全超出了她的认知。一开始，她听见手术台前医生托起刚刚出生的孩子，讲了一句：“这个情况，怎么没见过？”

    随后她知道，女儿小禾的左腿，没有皮肤。不仅左腿，另外一根脚趾的皮肤也是缺损的。孩子被小推车带去了新生儿无菌房，一个小时之后，医生建议让小禾转院去省里最好的儿童医院，因为孩子有一些皮肤在“掉落”。

    转去儿童医院的第一天，医护人员初步推断这是大疱性表皮松解症，简称EB。患有EB的孩子也被称为“蝴蝶宝贝”，因为患者的皮肤就像蝴蝶翅膀一样脆弱，他们早上醒来，常会在枕头上留下皮肤碎片，就像蝴蝶的细腻羽粉。

    人的皮肤由皮肤细胞与真皮基质组成，需要结构蛋白连接，而绝大多数EB患者，皮肤细胞都不能产生足量的结构蛋白，或结构蛋白功能有缺陷，一旦皮肤受到外力，皮肤细胞便会分离或者碎裂，就像一栋大楼，作为骨架的钢筋数量不够或质量不好，遇到外力就更容易坍塌一样。

    EB的致病原因是遗传或基因突变，按照不完全数据统计，全世界每两万到五万个新生儿中，会有一个人患有不同程度的EB，其中约五分之一是严重患者。根据南方医科大学皮肤病医院林志淼教授的介绍，程度最轻的蝴蝶宝贝，出生时伴随轻微水疱，长大之后皮肤变得结实，只在剧烈运动时表现出水疱。但程度最重的“蝴蝶宝贝”，出生时就会出现皮肤大面积糜烂，同时伴随极其严重的并发症、内脏器官损坏，出生不久之后就夭折。而小禾这样中度的孩子，大多可以顺利成长，但日常会不断出现伤口，需要护理。

    护理的挑战

    对一个“蝴蝶宝贝”来说，日常生活遍布危险，如一则EB宣传片形容的那样，对他们，奶嘴如同刮丝器，木椅的靠背长满了钢针，沙坑里则全是玻璃渣。

    在这样的日常中，无论如何防护，总有意外时常发生，愧疚也成了EB患者的父母们最常体会的情绪之一。周迎春的女儿周密也是EB患者，他记得，自己有一次带女儿散步，女儿摔倒失重，他本能地拽了一下，结果“直接撸下来四根手指头上的皮”。他立刻抱起女儿跑回家，但女儿的手指已经粘连上，只能当场强行分开包扎，完成这一切之后，周迎春身体发抖，止不住流泪。

    也正是为了应对这样意外频出的日常，把小禾接回家之前，佟静列了一个长长的购物清单，首先是EB患者的特殊敷料，这是他们特殊的创可贴，贴上后再加弹性绷带，对伤口形成保护。另外还有医用镊子、剪刀、消毒水、棉球等，用于处理伤口，另外还有一些保湿以及促进伤口愈合的药膏。

    因为儿童EB患者会忍不住抓痒，抓到皮肤血流不止，只能通过大人的轻轻抚摸才能入睡。所以EB幼童本就不能离人，再加上换药繁琐，周迎春形容：“养一个（中度以上）EB孩子，几乎等于养三、四个普通小孩”。

    对EB患者来说，家庭护理的质量，决定了他们的生存质量，但护理质量不止取决于父母的护理能力，也取决于经济能力。因为身体状态特殊，为了减少患者痛苦，复旦大学附属儿科医院从2015年前后开始推广针对EB患儿的标准护理程序和特殊敷料，而一个中度以上程度的患者，每月敷料费用在3000元以上。

    但直到目前，除了上海，敷料并未被纳入医保目录。并且，由于EB并不在慢病长处方的白名单中，即使在上海，医院一次能开出的敷料数量也有限，且无法在社区医院凭处方领取。因为经济负担，一些患者会重复使用水洗之后的敷料、纱布、甚至卫生纸代替标准敷料。

    挑战疾病

    EB患者周密出生于2003年，和小禾一样，出生时腿部皮肤缺损。11岁那年，并发症开始陆续出现在周密身上，首先是食道变得狭窄，这是常年食物刺激，导致食道黏膜反复溃烂之后结疤的结果。随着食道越变越窄，患者会体验到“疼得快活不下去”的疼痛，严重时完全无法进食，只能缓解症状之后进一些流食。此外，周密的眼皮和角膜也开始粘连，睁眼就疼，这些直接导致周密一学期有一半的时间都无法上课。

    当时针对EB及其并发症，患者基本“无药可治”。周迎春只能定期查看国际上的研究进展，希望寻找奇迹。2014年年初，他发现国外有科研机构开始尝试使用骨髓移植手术治疗EB患者，初步结果是三分之一的患者术后皮肤状况开始变得良好，三分之一的患者没有变化，剩下三分之一的患者皮肤状况恶化。

    这个结果包含巨大的风险，但周迎春和女儿还是决定赌一赌。当时，北京儿童医院一位血液科的医生得知周迎春的意向后，辗转联系上了他，手术很快就定了下来。2015年，周密成为中国第一个尝试骨髓移植的EB患者。

    最初，移植手术的效果很难评估。因为放疗和化疗让皮肤变得更加脆弱，周密身上之前被处理过的疱，又陆续破了，而手术又导致白细胞降低，加上血小板数值过低、止血功能异常，手术后的周密，身上的伤口几乎停止愈合，持续冒血。而另一方面，原本并发的眼睛疼痛，的确从一个月两三次，变成了一年两次，食道则在手术三个月后，再也没出过问题。

    术后一年半，周密的皮肤状况开始好转，除了偶尔的水疱，再也没有持续难以愈合的伤口。对全身伤口的维护，从一次四小时缩短成了一次半小时，皮肤也没有再出现瘙痒的情况。

    在这样的状况下，周密复学了，甚至考到班上前三名，全家都“仿佛看到了希望”。周密自己则开始计划未来的人生，她喜欢绘画，开始与绘画老师讨论未来考美院，加强日常学习和训练。

    但2016年年末，离术后排异反应的两年窗口期还有最后几天，周密出现了感冒症状，一周之内，感冒升级为肺炎、脑膜炎、败血症，周密在ICU住了将近一个月，保住了性命。出院之后，周密坐上了轮椅、日渐虚弱，再也没有回过学校。2021年，十八岁的周密去世，直接原因是多器官衰竭。

    飞走的蝴蝶

    在家人之外，周密与社会最多的接触来自蝴蝶宝贝关爱中心。初中之后，因为住院、留级，大多数原来的同学已经没有联系。黎小锋是周密最后阶段少数交谈的“外人”，他是一名纪录片导演，也在同济大学任教，从2018年开始，他持续拍摄蝴蝶宝贝纪录片。周密在这部纪录片中出镜，那时的她身体状况已经恶化，脸上布满伤痕，因为营养不良，体重只有三十多斤。

    拍摄这部纪录片过程中，黎小锋心里带着一个问题：这些身体带着与生俱来的脆弱、无时不刻不在忍受痛苦的人，他怎么与这个世界去相处？怎么去找到一种活下去的意义？

    在父亲周迎春看来，也许是因为生命预期更短，周密的快乐非常简单，“一口好喝的可以开心很久”。在人生的最后阶段，周密已经坐上了轮椅，活动范围受限，再加上手指粘连，她已经不能弹钢琴，画画则要与手部的挛缩持续博弈。但她还是会去画室，她的绘画老师李秋实记得，周密的到来常常是“阳光很好的上午，她在窗边坐下来画上两个小时，晒着太阳，安安静静的”。

    2021年，周密病逝，两周后，一场罕见病画展在上海举办，其中包括她的作品。父母带着她的骨灰替她到场。展出的作品里，周密的题材大多来自一些寻常的实物：病房的窗帘、妈妈的帽子、一件毛衣、香蕉，这些作品大多完成于骨髓移植期间，因为握笔吃力，画面笔触纤细。在老师李秋实的眼中，这是非常好的作品，因为“大部分人不会花五个小时去和一件毛衣、一个窗帘产生关系，她有表达欲望，想与世界产生关联”。

    如今，佟静一家也开始进入与EB症状长期斗争的日子。家庭实行“轮班制”，家里两代人之外，还聘请了保姆。出生第19个月，小禾穿鞋走路了，此前因为脚伤，家里人很少给她穿鞋。她早就开始渴望走路了，因此被牵着走台阶时总是一阵雀跃，有时候甚至推开家里人的手，想独立行走。但佟静却止不住担心，“因为害怕她摔跤，我们始终无法放手”。

    （《三联生活周刊》7.28 林芳扉）