“渐冻人”是什么病

    最近，28岁“渐冻人”患者、北京大学历史学系博士生娄滔登记捐献器官用于科研和救治他人的事迹，引发持续关注。

    “渐冻人”这一说法只见于汉语，它来自台湾。在台湾，“渐冻人”指的就是肌萎缩侧索硬化症（ALS）患者。这是运动神经元病（MND）的一种。而现在俗语所称的“渐冻人”往往是指运动神经元病，范围有所扩大。“渐冻人”也常被称为“渐冻人症”。

    运动神经元病是一类疾病的总称谓，根据临床表现的不同，一般可以分为以下四种类型，即肌萎缩侧索硬化症（ALS）、进行性肌肉萎缩（PMA）、进行性延髓麻痹（PBP)、原发性侧索硬化（PLS)。

    “渐冻人”主要表现是肌肉萎缩和无力。随着病情发展，萎缩和无力会逐渐波及到四肢，患者虽头脑清醒，却不能指挥四肢随意活动，最终失去生活自理能力。此外，该病会影响咽喉部肌肉，使患者出现言语和吞咽困难，甚至呼吸困难。在整个病程中，患者始终意识清醒，智力如常，大小便功能无障碍。“渐冻人”发病时有三种类型，其中上肢型多见。

    1.上肢型：开始是手没劲，活动不灵活，如开门时手拧不动钥匙，手指不灵活，拧不开瓶盖，手部肌肉萎缩。随即从手指开始，逐渐由上肢发展到下肢到全身。

    2.下肢型：先是感觉脚抬不起来，走不了路，渐渐地由脚到小腿发展到大腿，蹲下时就起不来，然后向上肢转移。

    3.咽喉部：开始时说不出话，觉得是患了咽炎，可检查一切正常。渐渐的声音嘶哑，突然发不出一点声音，说不了话，浑身没劲，喘不上来气，憋得慌。这种类型发展较快，至全身“被冻住”时，一般为3-5年时间。

    由于患者的感觉神经并未受到侵犯，因此任何的肢体接触患者都会有感觉，和常人并无两样。而患者的智力、记忆也并不受到影响，最具典型的患者代表就是科学巨匠霍金。渐冻人症发病率为十万分之四，多发生在40岁以后，中国约有20万患者。

    渐冻人症病因不明，难以预防，也没有比较有效的治疗手段，只能采用营养和支持疗法等方式抑制或减缓病情的发展速度。渐冻人症被世界卫生组织列为与艾滋病、癌症等并列的5大绝症之一。

    （《现代保健报》10.20 高兴汉）