一提起腰背疼、关节疼痛等,许多人都会联想到骨质疏松、腰肌劳损、关节炎等中老年人常见病。殊不知,这些看似寻常的症状,可能并非只是简单的骨科疾病。由于症状相似,发病隐匿等特点,一种可怕的恶性血液疾病——多发性骨髓瘤常常被混淆甚至忽视,很多患者都是到了中晚期才被确诊,但往往为时已晚。
不少见但常误诊的多发性骨髓瘤
多发性骨髓瘤是一种浆细胞异常增生的恶性肿瘤,发病率已超过白血病,居恶性血液病的第二位。该病起源于骨髓中生成的浆细胞,多发于50岁至60岁的中老年人。
正常的浆细胞负责生成对抗感染的抗体,而癌变的浆细胞则会在骨髓中大量增殖且不能正常工作,甚至激活自身免疫,破坏肾、骨骼等重要脏器,还会造成大量轻链在肾小管上的沉积,导致慢性肾功能不全,临床上可以出现尿量减少、尿中泡沫增多、尿色改变、下肢水肿等症状,进而发展为慢性肾功能不全或尿毒症。
在骨髓瘤发展过程中,肾功能不全并不是唯一症状,多数患者还会出现骨痛、骨折、贫血、感染、免疫力低下、高钙等多样化的临床表现。也正是因为首发症状千差万别,使得很多患者辗转于多个科室后才得以发现病因。临床医生也常因对该病认识不足,导致该病误诊或漏诊。据统计,该病初诊时的误诊率高达60%以上,而在血液科首诊查出的患者也不足30%。因此,40岁以上人群如出现不明原因的腰背疼痛、骨痛、贫血、蛋白尿、反复感染等,应引起重视并做相应检查。同时,加强对基层医师培训,是减少误诊、漏诊的关键。
诊断步骤多但必不可少
多发性骨髓瘤确诊程序复杂,需要血液专科医师完成。当前,多发性骨髓瘤的诊断方面的检查主要包括以下几个方面:
第一,通过血或尿的免疫固定电泳和免疫球蛋白的定量检测,看看血或尿中是否存在单克隆免疫球蛋白。
第二,通过骨髓穿刺,检查骨髓里面是否有骨髓瘤细胞(主要为原始浆细胞或幼稚浆细胞)或组织病理活检证实是否存在浆细胞瘤。
第三,通过CT或核磁等检查,看看骨骼是否存在溶骨性病变或广泛骨质疏松。
目前,随着分子生物学的发展,可以通过更先进的检测手段如流式细胞术的方法,检测浆细胞免疫表型,以判断是否是恶性的浆细胞表型,特别是通过FISH方法,检测细胞遗传学是否存在异常等进一步明确病人的预后情况。
相对于其他实体瘤而言,多发性骨髓瘤的临床表现多样,且大多是非特异性的,只能为诊断提供重要的线索,要正确诊断主要依靠实验室和影像学检查。而即使受过多年专业培训的专科医生,有时在诊断骨髓瘤时也不能做到“一蹴而就”。由于骨髓瘤细胞往往分布不均,有些患者需经过反复多次、多部位骨穿才能明确诊断。还有部分伴有风湿性疾病病史的患者,常年依靠激素缓解风湿病,激素已把多发性骨髓瘤的诸多症状和检验指标掩藏,就需要经过多次反复检查才能最终确诊。
维持治疗不能轻言放弃
目前,针对多发性骨髓瘤的治疗,主要包括靶向治疗、传统化疗、造血干细胞移植等,同时配合支持治疗,即在治疗肿瘤同时也对患者的骨病、肾病进行治疗,改善贫血,防治药物副作用等。
过去,该病的自然病程不足一年,接受传统化疗的患者,一般中位生存期在三到四年。随着靶向治疗药物的应用、造血干细胞移植技术的改进、支持治疗的加强,近十年来,多发性骨髓瘤的治疗取得了非常大的进展,治疗效果明显改善,生存期显著延长。虽然到目前为止,该病还不能完全治愈,但通过规范化治疗,很多患者可以存活十年以上。对于多发性骨髓瘤的治疗目标,专家们也已逐渐达成共识,年轻患者应争取能够长期高质量地生存甚至是治愈。
但特别需要提醒注意的是,当疾病治疗达到较好的缓解状态时,即使是严格意义上的完全缓解,也只是我们现有的检测手段无法检测到肿瘤细胞的存在而已,并不代表肿瘤细胞彻底在体内消失了。如果不能使骨髓瘤细胞维持在较低水平,那很有可能在较短的时间内肿瘤细胞又增殖到一定程度,临床即表现为复发。在临床上有相当一部分患者,当骨髓瘤已经控制得非常好时,就再也不定期复查和吃药了,结果很快疾病复发。而一旦复发,再治疗就变得异常困难。
维持治疗可以增加疾病缓解的持续时间,同时可以使机体在较长时间内保持最小的疾病负担,从而保护其他脏器不受损害;还可以将离开休眠期的细胞进一步杀伤,并且可以使诱导治疗时没有达到很好缓解的患者进一步减少肿瘤负荷。因此特别提醒多发性骨髓瘤的患者,即使达到了完全缓解的状态,也要坚持用药维持治疗。(天津市肿瘤医院血液科科主任 张翼鷟)
延伸阅读
怎样护理多发性骨髓瘤患者
多发性骨髓瘤患者经常在腰背部、胸廓和四肢等出现疼痛,因此要对患者给予更多的关心。家属可采用非药物性措施帮患者缓解疼痛,如采用放松技术分散病人注意力,让患者多做深呼吸,听音乐、看书、讲故事、看电视以及多沟通,这样可以帮其转移注意力。适当按摩患者的病变部位,可以降低肌肉张力,还可促进血液循环。
如果出现截瘫,更要做好生活护理,除协助患者洗漱、进食、大小便、个人卫生等,还应鼓励其与朋友、家人常联系,例如可以打电话聊聊天等。还要注意帮患者每1小时~2小时更换体位,保持患者肢体功能位,严密观察肢体受压情况,防止四肢萎缩。最好能给予肢体按摩,帮助肢体被动、主动活动。
在饮食方面,需要合理搭配食物,保持饮食平衡。应给予患者高热量、高蛋白质、高维生素、营养丰富、柔软易消化的均衡饮食,例如瘦肉、蛋、花生、牛奶、胡萝卜、黄绿蔬菜等,勿食过硬带骨刺的食物,以免损伤牙龈,引起口腔黏膜出血。患者还要戒除烟酒,不宜饮用浓茶、咖啡,避免辛辣等刺激性食物。可多食新鲜水果、蔬菜、干豆、全谷类等粗纤维食物,以增加淀粉和纤维素的摄入量,保持大便的通畅。此外,患者要注意增加摄水量,保证每日尿量在1000毫升~2500毫升。(朱芸整理)